半側(cè)顏面短小畸形(hemifacial microsomia,HFM)，俗稱大小臉，又稱第1、2鰓弓綜合征、先天性耳顱綜合征、單(雙)側(cè)顱面發(fā)育不良、耳鰓源性發(fā)育不良等,是臨床常見(jiàn)的先天性顱頜面畸形。
癥狀表現(xiàn)為
HFM主要臨床表現(xiàn)包括患側(cè)面部短小、皮下軟組織變薄、外耳畸形及聽(tīng)力障礙、腮腺發(fā)育不良、咬合面傾斜、顏部偏斜、面神經(jīng)發(fā)育不良、面橫裂等。其中骨骼畸形以下頜骨發(fā)育不良最常見(jiàn),患側(cè)下頜體及下頜升支發(fā)育短小,顳下頜關(guān)節(jié)發(fā)育不良或缺如,可作為與其他面部發(fā)育不良相鑒別的重要依據(jù)。
不同年齡段的手術(shù)選擇
由于半側(cè)顏面短小畸形的多部位性，嚴(yán)重程度不一，以及出生后畸形隨生長(zhǎng)發(fā)育進(jìn)展性加重的特點(diǎn)，使手術(shù)治療非常復(fù)雜，由于手術(shù)需恢復(fù)顱面骨骼的外形和體積，因此，不同年齡階段其治療方案不同：
【0～2歲】
在1歲以內(nèi)可行耳前皮贅切除，矯正大口畸形或面橫裂，以改善面部的外觀。如果病變累及額骨(類(lèi)似于斜頭畸形的表現(xiàn))，應(yīng)在此期內(nèi)行顱內(nèi)外聯(lián)合額眶骨前推術(shù)，此期間不考慮矯正下頜骨畸形。
【2～6歲】
2歲以后，下頜骨升支高度有中至重度短缺(PruzanskyⅠ及Ⅱ型)的患者，可行下頜骨延長(zhǎng)術(shù)，牽開(kāi)成骨不僅使下頜骨在各個(gè)方向均有所延長(zhǎng)，而且同時(shí)伴有軟組織及咀嚼肌的延長(zhǎng)，從而減少了復(fù)發(fā)及移植骨的吸收。此外延長(zhǎng)后的下頜骨升支及髁狀突更接近于正常的解剖形態(tài)、位置和大小。
【6～14歲】
此期為替牙期，需要合理的正畸治療，佩戴功能性矯治器，以促進(jìn)受累牙槽骨的生長(zhǎng)及恒牙的萌出。如果患者以前從未進(jìn)行下頜骨畸形的矯治，可采用下頜骨延長(zhǎng)術(shù)來(lái)治療下頜骨發(fā)育不良。
【14歲以后】
14歲是骨骼的成熟期，14歲之后，顱面骨的進(jìn)一步生長(zhǎng)變化是非常微小的，此期進(jìn)行外科重建術(shù)的適應(yīng)證是：①外科重建手術(shù)后及受累部位生長(zhǎng)發(fā)育速度不及正常側(cè)，又出現(xiàn)骨性畸形。②軟組織的缺陷導(dǎo)致的顱面外形不佳;③咬牙合關(guān)系錯(cuò)亂;④以前未經(jīng)治療的患者。
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